Enchondroom
= een benigne kraakbeen tumor in de mergholte van een bot, mogelijk ontstaan uit heterotope kraakbeencelnesten zoals die in een normale metafyse kunnen worden aangetroffen. De behandeling is meestal expectatief, tenzij er door symptomen als zwelling, pijn of fractuurdreiging. In dat geval bestaat behandeling uit curettage en evt. botplastiek.
- Ziekte v. Ollier: multipele enchondromen
- Syndroom v. Mafucci: multipele enchondromen met angiomen
Het risico op maligne ontaarding van een enchondroom is 30-50%.
Reusceltumor
= een zeldzame goedaardige maar lokaal agressieve bottumor, waarbij het gezonde bot wordt afgebroken door een bepaald type reuscellen.
- Voorkeur leeftijd: 15-45 jr
- Lokalisatie: in de extremiteiten is epifysair-metafysair
- Symptomen: pijn, gestoorde gewrichtsfunctie en zwelling
- Diagnose: biopsie (differentiatie rontgenologish is zeer moeilijk)
- Behandeling: curettage met een lokale adjuvante behandeling (frezen, phenolisatie en cryochirurgie), de holte wordt daarna met botcement opgevuld.
Niet-ossificerend fibroom
= scherp begrensde bothaard waarin het beenweefsel is vervangen door fibreus weefsel met specifieke kenmerken. De haard ligt metafysair en excentrisch intra- en subcorticaal in de lange pijpbeenderen. Het fibroom schuift tijdens de groei in diafysair richting op en verbeent ten slotte normaal.
- Voorkeur leeftijd: 10-20 jr.
- Behandeling: zelden noodzakelijk, enkele gevallen curettage geïndiceerd.
Aneurysmatische botcyste (ABC)
= een solitaire botafwijking met op een röntgenfoto het beeld van een cyste in de metafyse van pijpbeen of in een wervelboog. De ruimte in het defect is door fibreuze schotten in de kamers verdeeld, met holten gevuld met niet gestold bloed.
- Voorkeur leeftijd: 1-20jr.
- Behandeling: injectietherapie (ethoxysclerol) als het niet werkt curettage met adjuvante behandeling.
Solitaire botcyste/ juveniele botcyste
= met vloeistof gevulde en met een dunne membraan beklede eenkamerige cyste die tijdens de groei ontstaat.
Een spontane fractuur na een triviaal trauma is vaak de oorzaak dat de tot dan toe symptoomloze cyste in een pijpbeen wordt ontdekt. Soms verdwijnt de cyste na zo'n fractuur, maar meestal ontstaan een recidief.
- Voorkeur lokalisatie: humerus, meestal dicht tegen de epifyse.
- Voorkeur leeftijd: 15 jr.
- Behandeling: repeterende injecties met hydrocortison in de cyste, bij onvoldoende resultaat curettage aangevuld met een botplastiek.
Fibrueze dysplasie
Bij fibreuze dysplasie worden in het bot een of meer haarden van fibreus weefsel gevonden waarin scherfjes primitief bot zijn gevormd die niet normaal uitrijpen.
Twee vormen van fibreuze dysplasie:
I. Solitaire vorm. Behandeling ervan is meestal niet nodig, desgewenst curettage met opvulling van de holte met donorbotchips of donorbotspaanplastiek
II. Polyostotische vorm. Deze vorm veroorzaakt vaak klachten en misvorming bij kinderen jonger dan 10 jr.
Hoge dosis biofosfanaat kan de klachten van fibreuze dysplasie doen verminderen, de botlesie zal niet genezen.
Syndroom van McCune-Albright = fibreuze dysplasie + puberyas praecox+ cafe-au-laitvlekken
Osteosarcoom
De tumor wordt gekenmerkt door primaire botvorming door de tumorcellen.
- Voorkeur lokalisatie: de metafyse van de lange pijpbeenderen, vooral rond de knie en bij de schouder.
- Voorkeur leeftijd: adolescentie
- Symptomen: pijn (vooral 's nachts), zwelling.
Vaak wordt er een sterke verhoogde alkalische fosfatease concentratie in het bloed gevonden. Diagnose wordt histologisch bevestigd.
Enkele zeldzame vormen met een eigen rontgen- en histologisch beeld: teleangiectastisch osteosarcoom, kleincellig osteosarcoom, parosteaal, periostaal en hooggradig surface osteosarcoom.
- Behandeling: chemotherapie en chirurgie
Chondrosarcoom
- Voorkeur leeftijd: gelijkmating boven tiende levensjaar, zeer zelden onder het tiende levensjaar
- Voorkeur lokalisatie: het bekken, de scapula, het femur, de humerus en de ribben
- Symptomen: pijn, zwelling
Er zijn twee ontstaansvormen van het chondrosarcoom
I. Primaire vorm, waarbij het chondrosarcoom de novo ontstaat in het skelet.
II. Secundaire vorm, waarbij het chondrosarcoom ontstaat als maligne ontaarding van een pre-existente benigne kraakbeenlaesie zoals een osteochondroom (exostose) en enchondroom.
Ewing sarcoom
- Voorkeur leeftijd: jong, meestal in het eerste en tweede levensdecennium.
- Voorkeur lokalisatie: plattebotten en grote pijpbeenderen
- Symptomen: pijn, gestoorde functie en wekedelenzwelling
0 comments :
Post a Comment